Синдром внутрішньоальвеолярної кровотечі при окремих орфанних захворюваннях з ураженням легень у дітей (лекція)

Автор(и)

  • O.L. Tsymbalista Івано-Франківський національний медичний університет

Ключові слова:

діти, ідіопатичний гемосидероз легень, синдром Гудпащера, клініка, терапія

Анотація

Актуальність теми зумовлена складністю діагностики, тяжким перебігом та серйозним прогнозом ідіопатичного гемосидерозу легень та синдрому Гудпащера.

Ідіопатичний гемосидероз легень і синдром Гудпащера відносяться до імунопатологічних захворювань, важкість перебігу яких передусім зумовлена синдромом альвеолярного крововиливу і 100% летальністю в короткий час від початку клінічних проявів. Ідіопатичний гемосидероз легень зустрічається переважно у дітей у віці 3–8 років і може перебігати як самостійне захворювання, так і бути фазою синдрому Гудпащера. Маніфестує захворювання у вигляді задишки, пневмонії, рідше іржавого мокротиння, кровохаркання, легеневої кровотечі. Стан пацієнтів у час загострення визначається ступенем легеневої кровотечі, легенево-серцевої недостатності, гострої постгеморагічної анемії. Загострення захворювання триває від декількох годин до 1–2 тижнів. Тривалість кожного епізоду захворювання і ремісії в кожного хворого є різною і не прогнозованою. Кожне наступне загострення протікає все тяжче. При синдромі Гудпащера спостерігається переважне ураження судин легень і нирок автоімунного характеру. Діти хворіють рідко, частіше чоловіки молодого віку. Спочатку розвивається ураження легень у вигляді геморагічного альвеоліту, надалі в патологічний процес втягуються нирки, розвивається анемія. Гломерулонефрит (ГН) маніфестує нефротичним синдромом із швидким прогресуванням ниркової недостатності. У випадку переваги легеневої патології переважають рецидивні кровохаркання, легеневі кровотечі, і тільки в термінальній стадії захворювання з проявами серцево-легеневої недостатності розвивається швидко прогресуючий ГН з нирковою недостатністю. Другому варіанту синдрому Гудпащера притаманне відносно повільне прогресування легеневих змін і ураження нирок. Рідко захворювання від початку до кінця протікає з клінікою ГН, і легенева патологія появляється в термінальній стадії захворювання. Лікування обох захворювань поєднує пожиттєву терапію глюкокортикостероїдами, цитостатиками. Паралельно проводять пульс-терапію з цими препаратами, дискретний плазмаферез і внутрішньовенне введення імуноглобуліну, посиндромну терапію.

 

Посилання

Borodina LV. (2018). A case of late diagnosis of Goodpasture's syndrome with the leading syndrome of hematuria. Journal of Young Scientist. 1: 43-47.

Bush A, Cunningham S, de Blic J et al. (2015). European protocol for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax. 70(11): 1078-1084. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2015-207349; PMid:26135832

Chernyaev AL, Samsonova MV. (2005). Diffuse alveolar lesion: the etiology, pathogenesis, and pathological anatomy. Pulmonology. 4: 65-69. https://doi.org/10.15360/1813-9779-2005-5-13-16

Chernyakhovskaya NE, Korzheva IYu, Povalyaso AV et al. (2010). Etiopathogenesis of pulmonary hemorrhage. Pulmonology. 4: 106–109.

Chuchalin AG. (2010). Diffuse alveolar hemorrhage. Pulmonology. 3: 5–8.

Chuchalin AG. (2017). Respiratory medicine: a guideline. Moscow: Littera. 3: 464.

Chuchalin AG. (2018). Pulmonology: a national guideline. Moscow: GEOTAR-Media. 800.

Collard HR, Schwarz MI. (2004). Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med. 25(3): 583-592. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2004.04.007; PMid:15331194

Dudov TR, Borodina LV, Yagoda AV. (2017). Goodpasture syndrome. Journal of Young Scientist. 4: 17-24.

Fulmer JJ, Langston C, Dishop MK et al. (2005). Pulmonary capillaritis in children: a review of eight cases with companion to other alveolar hemorrhage syndromes. J Pediatr. 146(3): 376-381. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2004.10.025; PMid:15756223

Gavrisyuk VK. (2016). An essay on clinical pulmonology. Kyiv. 336.

Hagag AA, Haman MA, Taha OA et al. (2015). Therapeutic efficacy of different iron chelators in Egyptian children with Beta Thalassemia with iron overload. Infect Disord Drug Targets. 15(2): 98-105. https://doi.org/10.2174/1871526515666150724111721; PMid:26205801

Ilkovich MM. (2016). Interstitial and orphan lung diseases. Moscow: GEOTAR-Media. 560.

Jensen PD, Jensen FT, Christensen T et al. (2003). Evaluation of myocardial iron by magnetic resonance imaging during iron chelation therapy with deferrioxamine: indication of close relation between myocardial iron content and chelatable iron pool. Blood. 101(11): 4632-4639. https://doi.org/10.1182/blood-2002-09-2754; PMid:12576333

Jindal SK, Agarwal R. (2005). Autoimmunity and interstitial lung disease. Curr Opin Pulm Med. 11(5): 438-446. https://doi.org/10.1097/01.mcp.0000170522.71497.61; PMid:16093819

Martinez DPM, Sivasothy P. (2009). Vasculitis of the upper and lower airway. Best Pract Res Clin Rheumatol. 23(3): 403-417. https://doi.org/10.1016/j.berh.2009.02.003; PMid:19508947

Mayaud C, Fartoukh M, Prigent H et al. (2005). Acute forms of diffuse interstitial hypoxemic pneumonia in immunocompetent patients. Rev Pneumol Clin. 61(2): 70-77. https://doi.org/10.1016/S0761-8417(05)84792-3

Ovsyannikov DYu, Ilyinskaya AS, Akhvlediani SD et al. (2015). Pulmonary-renal syndrome in children: clinical observation of granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Wegener's granulomatosis) and Goodpasture syndrome. Journal «Pediatria» Named after G.N. Speransky. 94(4): 43-57.

Phillip R, Lugmani R. (2008). Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol. 26(5 Suppl 51): 94-104.

Porter JB, Evangeli M, El-Beshlawy A. (2011). Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94(5): 453-460. https://doi.org/10.1007/s12185-011-0927-3; PMid:21993873

Rozinova NN, Mizernitskiy YuL. (2015). Orphan lung diseases in children. Moscow: Publishing House «Medpraktika-M»: 240.

Severgin VE, Shipulin PP, Agrakhari A. (2015). Possibilities of endovascular hemostasis in treatment of pulmonary hemorrhage. Clinical Surgery. 6: 46-48.

Shah NR. (2017). Advances in iron chelation therapy: transitioning to a new oral formulation. Drugs Context. 6: 212-502. https://doi.org/10.7573/dic.212502; PMid:28706555 PMCid:PMC5499896

Smetanina NS. (2019). Patients' satisfaction with dosage formulation and chelation therapy effectiveness. Journal «Pediatria» Named after G.N. Speransky. 98(4): 217-220. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-4-217-220

Taher AT, Origa R, Perrotta S et al. (2017). New film-coated tablet formulation of deferasirox is well tolerated in patients with thalassemia or lower-risk MDS: Results of the randomized, phase II ECLIPSE study. Am J Hematol. 92(5): 420-428. https://doi.org/10.1002/ajh.24668; PMid:28142202 PMCid:PMC6585741

Tsymbalista OL. (2019). Pediatric pulmonology. Kyiv: All-Ukrainian Specialized Publishing House «Medicine». 600.

Tsymbalista OL, Melnyk TM, Velychkovych RS. (2008). Goodpasture syndrome: current views on the pathogenesis, clinical course, diagnosis and treatment (a case report). Sovremennaya Pediatriya. 1: 173-176.

Vladimirova EB, Shmelev EI, Stepanyan IE et al. (2018). Interstitial lung disease: search for the cause (a clinical case). Pulmonology. 28(4): 490-495. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-28-4-490-495

Voronzhev IO. (2014). Fluoroscopic image of pulmonary hemorrhage in young children with perinatal injuries. Problems of Interrupted Medical Training and Science. 4: 27-31.

Wanko SO, Broadwater G, Folz RJ et al. (2006). Diffuse alveolar hemorrhage: retrospective review of clinical outcome in allogeneic transplant recipients treated with aminocaproic acid. Biol Blood Marrow Transplant. 12(9): 949-953. https://doi.org/10.1016/j.bbmt.2006.05.012; PMid:16920561

Yakovlev VN, Khayrutdinov ER, Arablinskiy AV et al. (2015). Current opportunities of endovascular diagnosis and treatment of pulmonary hemorrhage. Pulmonology. 25(2): 217-223. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2015-25-2-217-223

Yassin MA, Soliman AT, de Sanctis V. (2018). Jadenu® Substituting Exjade® in Iron Overloaded β-Thalassemia Major (BTM) Patients: A Preliminary Report of the Effects on the Tolerability, Serum Ferritin Level, Liver Iron Concentration and Biochemical Profiles. Mediterr J Hematol Infect Dis. 10(1): e2018064. https://doi.org/10.4084/mjhid.2018.064; PMid:30416696 PMCid:PMC6223544

Yoon W, Kim JK, Kim H et al. (2002). Bronchial and nonbronchial systemic artery embolization for life-threatening hemoptysis: a comprehensive review. Radiographics. 22(6): 1395-1409. https://doi.org/10.1148/rg.226015180; PMid:12432111

##submission.downloads##

Опубліковано

2020-11-29

Номер

Розділ

Школа практичного лікаря